الإصابة التنفسية في اضطرابات النسيج الضام

يعتبر التهاب الأسناخ المليف مضاعفة معروفة المعظم أمراض النسيج الضام، ولا يمكن عادة تمييز المظاهر السريرية عن التهاب الأسناخ المليف خفي المنشأ كما لا يمكن التكهن بالاستجابة للأدوية الكابتة للمناعة مثله، ويمكن الاضطرابات النسيج الضام أن تسبب أيضاً مرضاً في الجنب والحجاب الحاجز وعضلات جدار الصدر. ويمكن لكل من ارتفاع التوتر الشرياني الرئوي والقلب الرئوي أن ينجم عن التهاب الأسناخ المليف المتقدم المرافق الاضطرابات النسيج الضام، وهي شائعة بشكل خاص في المرضى المصابين بالتصلب الجهازي تتضمن الترافقات غير المباشرة بين اضطرابات النسيج الضام والمضاعفات التنفسية تلك الناجمة عن مرض في أعضاء أخرى مثلاً قلة الصفيحات الدموية المسببة لنفث الدم والتأثيرات السامة للرئة للأدوية المستخدمة المعالجة اضطرابات النسيج الضام كالذهب والميتوتركسات والخمج الثانوي الناجم عن المرض نفسه أو عن قلة العدلات أو المعالجات الدوائية الكابتة للمناعة.

١ الداء الثاني

يعتبر التهاب الأسناخ المليف التظاهرة الرئوية الأكثر شيوعاً (الرئة الرثيانية)، وإن المظاهر السريرية والاستقصاءات والمعالجة والإنذار مشابهة لتلك التي في التهاب الأسناخ المليف خفي المنشأ رغم أنه قد تم وصف شكل نادر من التليف الموضع في الفص العلوي والتكهف.

يكون الانصباب الجنبي شائعاً خصوصاً لدى الرجال المصابين بمرض إيجابي المصل، وتكون الانصبابات عادة صغيرة ووحيدة الجانب لكن قد تكون كبيرة وثنائية الجانب، ومعظهما يشفى بشكل عفوي، وتبدي الفحوص الكيماوية الحيوية انصباباً نتحياً مع نقص في مستويات الغلوكوز وارتفاع في نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH)، ويمكن للانصبابات التي تخفق في الشفاء بشكل عفوي أن تستجيب لشوط قصير من البريدنيزولون (30-40) مغ يومياً لكن يصبح بعضها مزمناً.

لا تسبب العقيدات الرئوية الرثوانية عادةً أعراضاً وتكشف على صورة الصدر الشعاعية المجراة لأسباب أخرى وهي عادة متعددة وتوضعها تحت جنبي وقد تقلد العقيدات المفردة السرطانة القصبية البدئية وعندها تكون متعددة فيتضمن التشخيص التفريقي المرض الرئوي الانتقالي انتقالات رئوية، وإن تكهف العقيدات يمكن أن يزيد من إمكانية الإصابة بالسل ويسبب استرواح صدر، ويعرف تشارك العقيدات الرثوانية والسحار بمتلازمة كابلان كما يكون كل من التهاب القصبات وتوسع القصبات أكثر شيوعاً في المرضى المصابين بالداء الرثياني، وقد تحدث بشكل نادر حالة من المحتمل أن تكون قاتلة هي التهاب القصيبات الساد.

٢ الذئبة الحمامية الجهازية

يعتبر التهاب الأسناخ المليف تظاهرة نادرة نسبياً للذئبة الحمامية الجهازية (SLE)، أما الإصابة الجنبية الرئوية فأكثر شيوعاً في الذئبة مما في أي اضطراب نسيج ضام آخر، حيث أن أكثر من ثلثي المرضى لديهم هجمات معاودة من التهاب الجنب مع أو بدون انصبابات، ويمكن أن تكون الانصبابات ثنائية الجانب وتصيب التامور.

يراجع بعض المرضى المصابين بـ SLE بزلة جهدية واضطجاعية لكن بدون علامات صريحة لالتهاب الأسناخ المليف، وتكشف صورة الصدر الشعاعية ارتفاع الحجاب الحاجز ويُظهر اختبار الوظيفة الرئوية نقصاً في الحجوم الرئوية، ولقد وصفت هذه الحالة بـ (الرئتين المنكمشتين) ويعتقد أنها ناجمة عن الاعتلال العضلي في الحجاب الحاجز.

٣ التصلب الجهازي

يحدث لدى معظم المرضى المصابين بتصلب جهازي في نهاية المطاف تليف رئوي، ويكون المرض في بعض المرضى بطيئاً لكن عندما يكون مترقياً مثل التهاب الأسناخ المليف خفي المنشأ فإن مدة البقيا الوسطية هي بحدود 4 سنوات، ويكون التليف الرئوي نادراً في التصلب الجهازي المترقي نمط CREST لكن يمكن أن يحدث ارتفاع توتر شرياني رئوي معزول وتتضمن المضاعفات الرئوية الأخرى ذوات الرئة الاستنشاقية المتكررة الثانوية للإصابة المريئية، وبشكل نادر يمكن لتصلب جلد جدار الصدر أن يكون شديداً وواسعاً ومنكمشاً مما يحد من حركة جدار الصدر بشكل خطير ما يدعى الصدر المكتوم.