داء العصبون الحركي MOTOR NEURON DISEASE هو اضطراب مجهول السبب يحدث فيه تنكس في العصبونات الحركية في الحبل الشوكي ونوى الأعصاب القحفية والعصبونات الهرمية في القشر الحركي.
تكون حوالي 5٪ من الحالات عائلية وتبدي وراثة جسدية سائدة ويكون العيب الوراثي عند العديد من هذه العائلات متومضعة في الصبغة 21، أما بالنسبة للبقية (95%) فإن الأسباب المحتملة تشمل الخمج الفيروسي والرض والتعرض للصدمة الكهربائية لكن لا يوجد أي دليل مؤكد يدعم أي من هذه الأسباب كما تبلغ نسبة انتشار المرض حوالي 5 / 100000.
A. المظاهر السريرية: يتظاهر المرضى بعلامات مشتركة من إصابة العصبون المحرك العلوي والعصبون المحرك السفلي دون إصابة حسية وإن وجود المنعكسات السريعة مع هزال عضلات الطرف ووجود رجفانات حزمية فيها أمر وصفي.
المظاهر السريرية لداء العصبون الحركي البداية:
• تكون البداية عادة بعد عمر 50 عاما.
• نادراً جداً قبل سن ال 30 عاما ويصيب الذكور أكثر من الإناث.
الأعراض:
• ضعف عضلات الطرف، المغص والرجفانات الحزمية.
• اضطراب الكلام / البلع (الرتة عسر البلع).
العلامات:
• الهزال والرجفان الحزمي في العضلات.
• ضعف عضلات الأطراف واللسان والوجه والحنك.
• إصابة السبيل الهرمي التي تسبب التشنج واشتداد المنعكسات الوترية والاستجابة الأخمصية بالانبساط.
• تبدأ الأعراض بشكل بؤري عادة في جزء واحد وتنتشر تدريجياً لكن بشكل ثابت لتصبح أوسع انتشاراً.
أنماط الإصابة في داء العصبون الحركي:
• تكون العصبونات الحركية الشوكية هي المصابة بشكل مسيطر.
• الضعف والهزال في عضلات الطرف القاصية أولاً.
• الرجفان الحزمي في العضلات.. قد تكون المنعكسات الوترية غائبة والشلل البصلي المترقي.
• الإصابة الباكرة لعضلات اللسان والحنك والبلعوم.
• الرتة وعسر البلع.
• الهزال والرجفان الحزمي في اللسان.
• قد توجد العلامات الهرمية إضافة لذلك.
التصلب الجانبي الضموري:
• ترافق الهزال والضعف والرجفان الحزمي في كل من العضلات القاصية والدانية.
• التشنج واشتداد المنعكسات والاستجابة الأخمصية بالانبساط.
• قد يحدث الشلل البصلي والشلل البصلي الكاذب في النهاية.
• تكون مظاهر السبيل الهرمي مسيطرة.
كما ومن غير الواضح عند أي مرحلة من المرض تحدث الإطالة ولهذا السبب قد لا يكون الدواء مفيدا بوضوح وإن الأدوية الأخرى مثل عامل نمو العصب قد أظهرت نتائج واعدة كما وإن الدعم السيكولوجي والفيزيائي مع المساعدة من المعالج المهني ومعالج الكلام والمعالج الفيزيائي ضروري للمحافظة على نوعية الحياة عند المريض جيدة قدر الإمكان وأن وسائل المساعدة الميكانيكية مثل الجبائر والأدوات المساعدة على المشي وكراسي العجلات وأدوات الاتصال كل ذلك يساعد على إنقاص الإحساس بالاعاقة.
قد يكون من 166 الأمراض العصبية الضروري التغذية عن طريق فغر المعدة عبر الجلد إذا كان الشلل البصلي واضحا ويمكن أحياناً دعم التهوية غير الجارح أن يساعد في تخفيف الضائقة الناجمة عن ضعف العضلات التنفسية رغم أن المحافظة على التهوية غير مطلوب عادة إن التخلص من الضائقة في المراحل النهائية يحتاج عادة إلى استخدام الأفيونات والأدوية المركنة.
إن داء العصبون الحركي مرض مترق وإن الفترة الوسطية من التشخيص حتى الموت قد تبلغ سنة واحدة ومعظم المرضى يموتون خلال 3-5 سنوات من بدء الأعراض ويبدي المرضى الشبان والمرضى الذين لديهم أعراض بصلية باكرة سيرة سريرية أسرع وينجم الموت عادة عن القصور التنفسي واختلاطات عدم الحركة.
اضافةتعليق
التعليقات