ماهي متلازمة كوشينغ العفوية؟

كثير من الأسباب لمرض متلازمة كوشينغ ومن بين الأسباب داخلية المنشأ يشكل زيادة إفراز الكورتيزول المعتمد على النخامية، إن كلاً من داء كوشينغ والورم الكظري أشيع بأربع مرات عند النساء مقارنة مع الرجال، تنجم غالباً عن كتل سرطانية صغيرة الخلايا في (القصبات تكون أشيع عند الرجال).

المظاهر السريرية

تم إظهار التظاهرات المختلفة لزيادة إفراز القشرانيات السكرية وإن العديد من هذه المظاهر ليست نوعية لمتلازمة كوشينغ، ولما كانت متلازمة كوشينغ العفوية نادرة فإن قيمة التوقع الإيجابية لأي من هذه المظاهر لوحده منخفضة والأكثر من ذلك أن بعض الاضطرابات الشائعة قد تلتبس مع متلازمة كوشينغ لأن هذه الاضطرابات تترافق مع تبدلات في إفراز الكورتيزول، على سبيل المثال السمنة والاكتئاب، إن المظاهر التي لها أفضل قيمة توقع لصالح متلازمة كوشينغ عند المريض السمين والاعتلال العضلي وفرط ضغط الدم.

يؤدي نقص بوتاسيوم الدم إلى تفاقم كل من الاعتلال العضلي وفرط سكر الدم (عن طريق تثبيط إفراز الأنسولين) عندما يكون الورم المفرز خبيثاً (مثلاً سرطانة الرئة صغيرة الخلايا أو سرطانة البنكرياس) فإن البداية تكون سريعة عادة، ولهذه الأسباب فإن المظاهر الكلاسيكية لمتلازمة كوشينغ أقل شيوعا في متلازمة المنتبذ وإذا وجدت فإنها تقترح أن ورماً سليماً (مثلاً الورم السرطاني القصبي) ويكون هو المسؤول.

يكون الورم النخامي في داء كوشينغ في كل الحالات تقريباً ورماً غدياً صغيراً (أقل من 10 مايكرو ملم قطراً) ولهذا فإن المظاهر الأخرى للورم الغدي النخامي الكبير (قصور النخامية، أو عيوب الساحة البصرية أو فرط برولاكتين الدم الناجم عن انقطاع الاتصال مع الوطاء وتكون نادرة.

الاستقصاءات

إن العدد الكبير من الاختبارات المتوفرة لمتلازمة كوشينغ يعكس حقيقة عدم وجود اختبار وحيد ناجع والحاجة لعدة اختبارات لتأكيد التشخيص ومن المفيد تقسيم الاستقصاءات إلى الاستقصاءات التي تؤكد إصابة المريض بمتلازمة كوشينغ والاستقصاءات التي تستخدم لاحقاً لتحديد السبب.

الإدارة ضرورية لأن معدل الوفيات في متلازمة كوشينغ غير المعالجة يكون 50٪ في غضون 5 سنوات يتم علاج معظم المرضى جراحياً بالعلاج الطبي الذي يتم إعطاؤه لعدة أسابيع قبل الجراحة يعتمد نوع الجراحة على السبب والعلاج الطبي: يتم استخدام عدد من الأدوية لتثبيط التخليق الحيوي للكورتيكوستيرويدات، بما في ذلك ميتيرابون وأميونوغلوتيثيميد وكيتوكونازول، يتم معايرة جرعة هذه الأدوية وفقًا لذلك الكورتيزول الحر في البول على مدار 24 ساعة.

 التدبير العلاجي لداء كوشينغ:

العلاج المفضل لمرض كوشينغ هو الجراحة عبر الوتدي مع الاستئصال الانتقائي للورم الحميد، يمكن للجراح المتمرس تحديد الأورام الغدية الصغيرة التي لا يستطيع الرنان اكتشافها وعلاجها 80٪ من المرضى، إذا فشلت الجراحة أو كان التشخيص غير مؤكد، فإن الخيار البديل هو استئصال الغدة الكظرية الثنائي، إذا تم إجراء استئصال الغدة الكظرية الثنائي في المرضى الذين يعانون من متلازمة كوشينغ المعتمدة على الغدة النخامية، فهناك خطر الإصابة بورم الغدة النخامية بسبب عدم وجود رد فعل سلبي قمع سابقًا بسبب مستويات الكورتيزول المرتفعة، قد يؤدي هذا إلى متلازمة نيلسون مع ورم غدي كبير عدواني في الغدة النخامية ومستويات عالية جدًا من الهرمون الموجه لقشر الكظر الذي يسبب التصبغ، يمكن الوقاية من متلازمة نيلسون عن طريق تشعيع الغدة النخامية ويعتبر تشعيع الغدة النخامية الخارجي وحده ذا فائدة قليلة للبالغين ولكنه فعال بشكل مدهش في الأطفال المصابين بداء كوشينغ.